孩子多尿、视力异常?警惕颅内生殖细胞瘤

2018-08-03 12:50:01 来源:行业信息

摘要:当门诊遇到多饮多尿、视力视野改变等症状的儿童,应警惕颅内生殖细胞瘤的发生。本病起病隐匿,早期诊断困难,容易误诊。原发性颅内生殖细胞

当门诊遇到多饮多尿、视力视野改变等症状的儿童,应警惕颅内生殖细胞瘤的发生。本病起病隐匿,早期诊断困难,容易误诊。原发性颅内生殖细胞瘤比较少见,多发生于儿童和青少年,约占儿童颅内肿瘤的3%-8%,常发生于松果体区,其次为鞍区、基底节区。单发比较常见,也可多发,多为鞍区和松果体区。不同部位的肿瘤有各自的临床特点。

松果体区生殖细胞瘤主要表现有颅内压增高症状,尿崩症和性征改变,眼球运动障碍、视力、视野异常等。鞍区生殖细胞瘤表现为视觉缺失,视力下降甚至失明,性功能发育障碍和生长发育迟缓,尿崩症和垂体功能减退等。基底节生殖细胞瘤早期有轻度的锥体束或锥体外系症状,如肢体肌力减弱,感觉运动障碍,病程缓慢,后期可出现认知功能障碍、智力减退等。

早期影像学的正确诊断对本病的治疗和预后密切相关。脑脊液和血液的肿瘤标记物是诊断生殖细胞瘤的重要依据,生殖细胞肿瘤细胞成分多样,可分泌多种物质,甲胎蛋白(AFP)、 -绒毛膜促性腺激素( -HCG)、癌胚抗原(CEA)等的检测对鉴别诊断生殖细胞肿瘤有重要意义。

生殖细胞肿瘤对放疗和化疗高度敏感,肿瘤易侵犯周围组织及种植,手术治疗效果差,不是生殖细胞瘤的常规选择,如果术前能够得到正确诊断,则无须手术。对高度怀疑生殖细胞瘤的患儿,首先采取诊断性放疗,如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤。目前颅内生殖细胞瘤的治疗以化疗为主,辅助中低剂量放疗,早期治疗预后好,5年生存率可达85-100%。

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